Om Kawasakis Sjukdom

Vad är Kawasakis sjukdom?

Överblick

Kawasakis sjukdom är en allvarlig sjukdom som kännetecknas av inflammation i blodkärl i hela kroppen som främst drabbar små barn och spädbarn. Kawasakis sjukdom är den vanligaste orsaken till förvärvad hjärtsjukdom hos barn. Även om cirka 80 procent av patienterna är under fem år kan även äldre barn och tonåringar få Kawasakis Sjukdom även om det är mer ovanligt.  Kawasakis är vanligare hos pojkar än flickor, och majoriteten av fallen diagnostiseras på vintern och tidigt på våren. Det är inte smittosamt. 

Sjukdomen är uppkallad efter Tomisaku Kawasaki, en japansk barnläkare som först beskrev sjukdomen i den medicinska litteraturen 1967. Även om det är vanligare bland barn med ursprung i Asien och Stillahavsområdet, drabbar Kawasakis människor av alla raser och etniska grupper.

Orsaken till Kawasakis är okänd, även om man misstänker ett agens, som ett virus. Det finns för närvarande inga accepterade vetenskapliga bevis för att Kawasakis orsakas av mattrengöring eller kemisk exponering som det har pratats mycket om.

Det finns ännu inget specifikt test för Kawasakis; läkare ställer en klinisk diagnos baserat på en samling symtom och fysiska fynd.

Symtom

 Tidiga symtom på Kawasakis sjukdom inkluderar:

• Långvarig feber som varar i minst fem dagar
• Röda ögon (konjunktivit) utan tjocka flytningar
• Utslag på övre delen av kroppen och/eller i underlivet - utslag ser olika ut från barn till barn
• Röda, torra, spruckna läppar och en extremt röd, svullen tunga (jordgubbstunga)
• Svullen, röd hud på handflatorna och fotsulorna som så småningom börjar flagna
• Svullna lymfkörtlar i halsen

Inkomplett kawasakis sjukdom

Kawasakis sjukdom kan förekomma utan att alla kriterier är uppfyllda och benämns då som inkomplett Kawasakis sjukdom. Inkomplett sjukdom är vanligare hos barn < 1 år samtidigt som risken för hjärtkomplikationer är högre i denna åldersgrupp. Inkomplett Kawasakis sjukdom behandlas och följs på samma sätt som komplett sjukdomsbild. 

Misstänk inkomplett Kawasakis sjukdom hos spädbarn (< 1 år) med feber ≥ 7 dagar utan annan förklaring samt spädbarn/barn med hög feber > 5 dagar och 2–3 kriterier utan annan förklaring.   

Källa: Nationellt PM för kawasakis sjukdom

Behandling och komplikationer

För att minska risken för kranskärlskomplikationer ska behandling av Kawasakis sjukdom påbörjas inom tio dagar från symtomdebut men helst mycket tidigare. De flesta patienter kommer att återhämta sig från sjukdomen; men utan behandling kommer cirka 25 % av patienterna att utveckla missbildningar i hjärtats kranskärl som obehandlade kan leda till hjärtinfarkt.

Behandling för Kawasakis sjukdom kan omfatta:

• IVIG (Gammaglobulin) 
• Acetylsalicylsyra 
• Steroider
• infliximab (anakindra) eller annan immunmodulerande behandling

Vilken behandling som används beslutas av behandlande läkare utifrån symptombild och hur väl patienten svarar på inledande IVIG behandling. Diskuteras ofta med specialist inom området.

Att ta acetylsalicylsyra har kopplats till Reyes syndrom, ett sällsynt men potentiellt livshotande tillstånd som kan påverka blod, lever och hjärna hos barn och tonåringar efter en virusinfektion. Barn som utvecklar vattkoppor eller influensa under behandling med acetylsalicylsyra kan behöva sluta ta acetylsalicylsyra men detta diskuteras i samråd med läkare.

Källor: www.kdfoundation.org samt nationellt PM för kawasakis sjukdom.